【考察】
この少年はこれまでの13年間非常に不運でした。頻繁な輸血が必要な状態となっているだけでなく、BYは抗体を形成し始めています。患者は新生児溶血性疾患(HDN)の心配をする必要はないとしても、今後輸血において恐らく問題に遭遇することでしょう。恐らく、患者の骨髄が正常なRBCを産生できるとしたら、ある日いずれかのエリスロポエチン薬を投与することについて評価が行われるでしょう。その間に、患者はすでに抗D、抗Cおよび抗Eを形成しています。患者がRBC輸血時に、r’rまたはr”r単位からC抗原とE抗原に曝露された可能性がありますが、一部の血小板輸血でのD+のRBCによって感作された可能性の方が高いです。C抗原単独ではあまり免疫原性ではなく、C陰性の患者が唯一の抗体として抗Cを形成することは稀です。それに対して抗Eがは非常に免疫原性が高く、血清中に単独で抗Eが認められることは珍しくありません。
抗D、抗Cおよぴ抗E(または抗CDE)はいずれもRh抗体です。貴院での検査からわかるように、それらは多くの場合、37℃でのインキュベーション後に反応します。もし貴院が今検査を中止し、別のIgG抗体も存在していたとしても、その別の抗体には決して気づかないでしょう。ですから、抗ヒトグロブリン(AHC)試験までの全過程の各段階を通して検査を続けることが非常に重要になるのです。それらの各抗体は、遅延性輸血反応およびHDNにおいて示唆されています。それらの抗体はいずれもIgG抗体です。ただし、IgM型か、通常はIgGlおよびIgG3のサブクラスのものが報告されています。それらの抗体が補体を活性化させることは非常に(4)です。恐らく抗原部位かRBC膜表面から遠すぎ、恐らく抗原が膜表面から遠すぎるために、活性化したC4b2aまたはC3bが付着することができないか、あるいは抗体Fc部分のCH2ドメインが適切に露出していないためにC1q分子が活性化されない可能性があります。これらの抗体は酵素処理したRBCとの方が(5)反応します。
今日BY用に2単位を見いだすには、抗CDE試薬を用いて(6)(cde/cde)単位をスクリーニングしなければなりません。恐らく検査する必要があるのは(7)単位だけでしょう。米国黒人と白人のいずれにおいても、約l5%がRh陰性であり、(6),CDE陰性が(8)%を超えています。BYの血清中の抗Aから患者のAB0血液型はB型です。
参考
R0:Dce, R1:DCe, R2:DcE, Rz:DCE, r:dce, r':dCe, r''dcE, ry:dCE。
問題4.(4)の中に入る言葉は次のうちどれでしょうか?
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