【考察】
残念ながら、休日の間のHBの鎌状赤血球発症に対して輸血を行った病院は、患者についても、患者が輸血された赤血球（RBC）単位についても抗原型決定を行いませんでした。しかし恐らく、血液銀行は、患者が「鎌状赤血球患者」であることを伝えなかったようです。抗原型決定が行われていれば、HBは確実に、K:-l RBCの輸血を受けたと考えられます。ただ心配する必要はありません。これで患者は常にK:-l RBCの輸血を受けることになります。皆さんの中には、鎌状赤血球患者に対する維持輸血を奇妙に思われる方があると思います。これは現在、議論のあるテーマです。この患者群に対する医療堤供者の大半が、RBCへモグロビン（Hb）を10g／dLに維持しながら、HbA濃度の同時上昇を伴なってHbS濃度を低下させることが、鎌状赤血球の疼痛症状を緩和する上で役立つことに合意しています。例えば、3〜4週間ごとにRBC2単位を日常的に輸血することでHbA濃度を維持すると、それが鉄過剰負荷に寄与する可能性もあります。多くの場合、例えばデフェロキサミンなどのある種の鉄キレート形成薬を投与して、肝臓、心臓および内分泌腺などのいくつかの臓器に鉄堆積などの合併症を起こす可能性のある過剰負荷を減らします。我々が追伝子置換療法を行うことができるまでの唯一の「実際の治療」は（１）です。これは今日まで、数例の鎌状赤血球患者において奏功しています。
ところで、患者の医療堤供者は、輸血維持療法を選択してHbを≧10g／dLに維持するかまたはHbS濃度を30％以下にするか、あるいは交換輸血を選択して両方を一時に行います。選択は容易ではなく、いずれの場合も合併症があります。我々が最も懸念するのは、この患者群での同種系免疫増加です。多くの病院が鎌状赤血球患者に「抗原適合」単位を堤供します。それは、最低限C、c、E（E＋の場合のみe型決定）、K1の適合を意味するか、あるいはそれをさらに拡大してFyaおよびJkaを含めるようにすることも考えられます。これは、陰性抗原型が患者に適合するRBCを堤供することで機能します。例えば、鎌状赤血球患者がRoK:-1であれば、C、EおよびK:-l単位を輸血することになると考えられます。
問題１．（1）の中に入る言葉は次のうちどれでしょうか？
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